Obsah
Pre sideroblastickú anémiu je charakteristické ochorenie, pri ktorom sa železo nevhodne používa na syntézu hemoglobínu, aj keď existuje dostatok železa na jeho výrobu. Výsledkom je, že sa tento kov hromadí v mitochondriách erytroblastov a vytvára kruhové sideroblasty.
Táto porucha môže súvisieť s dedičnými faktormi, získanými faktormi alebo v dôsledku myelodysplasií, čo vedie k výskytu príznakov charakteristických pre anémiu, ako je únava, bledosť, závraty a slabosť.
Liečba závisí od závažnosti ochorenia, zvyčajne sa podáva kyselina listová a vitamín B6 a v závažnejších prípadoch môže byť potrebné vykonať transplantáciu kostnej drene. Pochopte, ako sa robí vyšetrenie kostnej drene.
Možné príčiny
Príčiny sideroblastickej anémie, pri ktorej sa dieťa narodí s ochorením, sa spravidla dedia v dôsledku mutácií génu. Ochorenie sa dá navyše získať aj z niekoľkých faktorov, ako je chronický alkoholizmus, reumatoidná artritída, otrava olovom alebo zinkom, toxicita spôsobená niektorými liekmi, hemolytická anémia, nedostatok výživy vitamínu B6 a autoimunitné ochorenia.
Sideroblastická anémia sa môže sekundárne prejaviť aj pri iných ochoreniach kostnej drene, ako je myelodysplázia, myelóm, polycythemia vera, myeloskleróza a leukémia.
Väčšina dedičných sideroblastických anémií sa objavuje v detstve, môžu sa však vyskytnúť miernejšie prípady dedičnej sideroblastickej anémie, ktorej príznaky sa začnú prejavovať až v dospelosti.
Aké sú príznaky a príznaky
Najbežnejšie príznaky, ktoré sa zvyčajne prejavujú u ľudí trpiacich sideroblastickou anémiou, sú únava, znížená schopnosť vykonávať fyzické aktivity, závraty, slabosť, tachykardia a bledosť.
Pri sideroblastickej anémii sú hladiny hemoglobínu zvyčajne v rozmedzí od 4 do 10 g / dl.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnóza pozostáva z fyzického vyšetrenia, vyhodnotenia klinickej histórie osoby a krvného obrazu, pri ktorom je možné pozorovať erytrocyty rôznych tvarov a niektoré z nich môžu byť bodkované. Môžu byť tiež zvýšené hladiny železa v krvi.
Sideroblastická anémia je diagnostikovaná, keď je pri vyšetrení kostnej drene v sideroblastoch okolo mitochondrií videných päť alebo viac prstencovitých železných granúl.
Aká je liečba
Na zvrátenie tejto situácie môže stačiť zníženie konzumácie alkoholu, zlepšenie stravovania a dopĺňanie vitamínu B6 a kyseliny listovej.
V závažnejších prípadoch môže byť potrebné vykonať transplantáciu kostnej drene.
Vytvoril: redakčný tím Tua Saúde
.jpg)
.jpg)
